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Mastozytosen stellen eine seltene Gruppe von Erkrankungen dar, die durch eine meist gutartige Vermeh- rung und Akkumulation von Mastzel- len in verschiedenen Geweben cha- rakterisiert sind. Am häufigsten wer- den Mastzellinfiltrate in der Haut und im Knochenmark beobachtet. Sel- ten lassen sich Mastzellansammlun- gen auch im Gastrointestinaltrakt oder in Milz, Leber und Lymphkno- ten nachweisen. Mastzellen entstam- men hämatopoetischen Stammzellen und besiedeln als Vorläuferzellen ihre Zielorgane. So lassen sich reife Mast- zellen, mit Ausnahme bei der sehr sel- tenen Mastzellleukämie, nicht im pe- ripheren Blut nachweisen. Etwa 65% aller Mastozytosepatienten sind Kin- der [11]. Im Gegensatz zu Mastozyto- sen des Erwachsenenalters verlaufen Mastozytosen im Kindesalter in aller Regel transient und selbstlimitie- rend. Dies legt nahe, dass sich kindli- che Mastozytosen in ihrer Pathogene- se von Mastozytosen des Erwachse- nenalters unterscheiden und mögli- cherweise eine eigenständige Entität darstellen.